Главная » Диагностика детей



Диагностика болезни гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга - врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера. с отсутствием сокращения в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникают значительное расширение и удлинение кишки.

Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Преобладающий пол - мужской (4-5:1).

Симптомы болезни Гиршпрунга

Проявления у детей

Ранние признаки болезни Гиршпрунга:

  • запор,
  • метеоризм,
  • увеличение окружности живота ( лягушачий живот )
  • анемия,
  • гипотрофия,
  • деформация грудной клетки,
  • каловые камни

Проявления у взрослых

  • Отсутствие самостоятельного стула с детства
  • Отсутствие позыва на дефекацию
  • Метеоризм
  • Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

Стадии болезни

  • Компенсированная - запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная - постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная - очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите ), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.

Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна. незаращением мягкого нёба

Диагностика

  • При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен
  • Ректороманоскопия. затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.
  • Ирригография: расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10-15 см и более.
  • Пассаж бариевой взвеси: нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4-5 сут) не эвакуируется
  • Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.
  • Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону: иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3-4 см. Определяют отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки
  • Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

Лечение болезни Гиршпрунга

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

  • Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты
  • Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами
  • Применение очистительных клизм
  • Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворов
  • Витаминотерапия.

Постановка диагноза болезни Гиршпрунга - показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) - по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки.

Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

Наиболее адекватной для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

Прогноз

Прогноз при болезни Гиршпрунга относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений.

При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала у новорождённых нередко ограничивается 1-3 днями и разрешается диареей, либо очистительными клизмами. Эти случаи могут быть не распознаны до более старшего детского возраста.

Болезнь Гиршпрунга у детей, диагностика и лечение

Болезнь Гиршпрунга у детей, к сожалению, является довольно распространенной проблемой, в особенности среди грудничков и в дошкольном возрасте.

Бывает так, что заболевание проявляется и у взрослых. В большинстве случаев родители замечают у ребенка метеоризм и запор, однако долгое время не обращаются к специалистам, списывая данную проблему на неправильное питание. Такое поведение способно привести к серьезным осложнениям, а в редких случаях – даже к смерти. Данное генетическое заболевание передается по наследству от родителей. При этом, ни один из родителей может сам не страдать от болезни Гиршпрунга, однако быть носителем гена. Чаще болезнь проявляется у мальчиков, причем уже в первые дни после рождения. Нередки случаи, когда болезнь диагностируют и у девочек, включая более взрослый возраст.

Что собой представляет болезнь Гиршпрунга


У здорового человека стенки толстой кишки пронизаны нервными окончаниями, обеспечивающими перистальтику, то есть волнообразные сокращения стенок кишечника. Именно перистальтика позволяет каловым массам двигаться по кишечнику и выводиться естественным путем из организма. Если диагностирована болезнь Гиршпрунга, это означает, что в какой-либо части кишечника нет нервных окончаний. Стенки не способны сокращаться и переработанная пища застаивается выше пораженной области. Постоянное скопление газов и кала в одном месте приводит к растягиванию кишки в длину и ширину, а также истончении ее стенок.

Как выявить болезнь Гиршпрунга у детей


Самым главным признаком заболевания является регулярный хронический запор, не проходящий самостоятельно, В начальной стадии болезни Гиршпрунга на помощь придет очистительная клизма, однако она не позволяет решить суть проблемы с дефективным участком кишки. Помимо запора, у ребенка появляется метеоризм, боли, кратковременная диарея, рвота. Также наглядным признаком заболевания является лягушачий живот - заметный невооруженным глазом вздутый кишечник, а при пальпации заметно, как кишка начинает двигаться. Кожа на животе дряблая и на ней остаются следы от пальцев. Если данные симптомы кажутся знакомыми, стоит немедленно обратиться за помощью к врачу. Отсутствие лечения болезни Гиршпрунга у детей приводит к ухудшению общего состояния. Ребенок становится апатичным, раздражительным, теряет вес. Один из наиболее опасных симптомов заболевания – отставание в умственном развитии и возникновение психологических проблем, которые не поддаются коррекции.

Как лечить болезнь Гиршпрунга


Перед началом лечения требуется полностью диагностировать заболевание. Болезнь Гиршпрунга у детей обусловлена генетическими причинами и передается по наследству, так что из всех лабораторных исследований применяется гистология, то есть исследование клеток и тканей с пораженного участка. Ребенка придется сделать биопсию. В ходе данной процедуры в толстый кишечник вводят специальный зонд с иглой, при помощи которого отщипывают кусочек слизистой. При подтверждении диагноза нужно приготовиться к сложному и долгому лечению. Помимо этого доктор может назначить ребенку рентген, при помощи которого будет виден переполненный каловыми массами участок кишечника.

Данную болезнь можно корректировать и консервативно, но это лишь облегчит ситуацию, но не решит саму проблему. Специалисты советуют следующие процедуры для улучшения состояния:


  • Физиотерапия и массаж, механическая стимуляция перистальтики.
  • Соблюдение диеты – растительная пища, овощи и фрукты, мясо, кисломолочная продукция. Необходимо исключить все продукты, которые вызывают газообразование.
  • Очистительные клизмы.
  • Прием витаминов по предписанной врачом схеме.

Тем не менее, решить до конца проблему болезни Гиршпрунга у детей способна только операция, которая заключается в удалении пораженного участка кишечника.

Данная статья защищена законом об авторских и смежных правах. При полной или частичной перепечатке материала требуется размещение открытой для индексации активной ссылки на ZhenskySait.ru .

Болезнь Гиршпрунга или врожденный мегаколон у детей – заболевание, вызванное патологией прямой кишки, при котором она практически лишена иннервации в некоторых участках и потому неспособна самостоятельно сокращаться. В связи с этим происходит застой каловых масс, ткань растягивается и кишка сильно увеличивается в размерах. По последним данным она встречается в одном случае на 5 тыс. новорожденных, но в условиях генетической предрасположенности частота болезни может возрастать до 3,6%. Примечательно, что мальчики страдают этим нарушением в 5-6 раз чаще девочек.

Болезнь Гиршпрунга можно распознать уже у новорожденных, если внимательно следить за его здоровьем, а именно – частотой и характером опорожнения. Своевременная диагностика поможет предотвратить тяжелые последствия заболевания консервативным лечением и правильным питанием.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Первым и главным симптомом является появление длительных запоров и сложности с самостоятельным стулом с самого рождения. Как правило, это не вызывает тревоги у родителей, потому как проблема легко решается с помощью обычной клизмы, кроме того, этот симптом менее выражен у детей, находящихся на грудном вскармливании. В дальнейшем к запорам могут добавиться следующие признаки:

  • анемия ;
  • вздутие живота и значительное увеличение его окружности;
  • тошнота;
  • рвота ;
  • ощущение тяжести;
  • деформация грудной клетки.

Симптомы разнятся в зависимости от стадии заболевания:

  1. Компенсированная – запоры наблюдаются с периода новорожденности, но легко устраняются щадящими слабительными или клизмами.
  2. Субкомпенсированная – эффективность мер борьбы с запорами снижается, ребенок теряет вес, у него наблюдается нарушение обмена веществ, анемия, одышка. Переход в эту стадию может быть результатом неверно подобранного консервативного лечения.
  3. Декомпенсированная – клизмы и слабительные не приводят к полному очищению кишечника. Самочувствие больного резко ухудшается, развивается интоксикация, появляются каловые камни и непроходимость кишечника.
  4. Острая стадия болезни Гиршпрунга – выражается в полной или недостаточной проходимости кишечника с первых дней жизни ребенка.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Диагностика болезни довольно проста и производится в случае, когда у ребенка возникают длительные запоры с самого рождения. Если такой симптом появляется позже, после года, то это является аргументом против такого диагноза.

Определить болезнь может врач при простой пальпации. У детей, как правило, тонус сфинктера всегда повышен, но если происходит его снижение и в близлежащем участке прямой кишки обнаруживается пустое, не заполненное каловыми массами пространство, это существенно повышает шансы подтверждения диагноза.

Решающие значение имеет рентгенография, в частности, после введения контрастного вещества. На таком снимке можно четко увидеть характерные изменения рельефа мышечной и слизистой тканей.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Консервативное лечение, как правило, малоэффективно, потому используется в основном при подготовке ребенка к операции при болезни Гиршпрунга. Его меры заключаются в следующем:

  • питание клетчаткой, овощами, фруктами, кисломолочными продуктами;
  • регулярные клизмы;
  • массаж живота для стимуляции перистальтики;
  • прием витаминов.

Хирургическое вмешательство заключается в удалении пораженного участка прямой кишки с целью восстановления функциональности оставшейся ее части. Для благополучного исхода важно провести операцию до развития осложнений.

Источники: http://www.diagnos.ru/diseases/jekat/girshprung, http://www.zhenskysait.ru/302-bolezn-girshprunga-u-detey-diagnostika-i-lechenie-bolezni.html, http://my-sunshine.ru/bolezn-girshprunga-u-detei

Комментариев пока нет!

Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр внизу: код подтверждения

МЕНЮ

Избранные статьи

Лейкопатия головного мозга у ребенка

Перивентрикулярная лейкомаляция Одним из проявлений гипоксически-ишемической энцефалопатии, далее...

Кашель ребенка 1 6

Врач у нас этот не один далее...

Нурофен детский сироп свечи

Препарат «Нурофен - свечи для далее...

Популярные статьи